If you're seeing this message, it means we're having trouble loading external resources on our website.

Jeżeli jesteś za filtrem sieci web, prosimy, upewnij się, że domeny *.kastatic.org i *.kasandbox.org są odblokowane.

Główna zawartość

Patofizjologia białaczki — film z polskimi napisami

Czasem niedojrzałe komórki blastyczne mają dwie mutacje genowe, co zapobiega ich dojrzewaniu w wyspecjalizowane komórki krwi i powoduje ich niekontrolowaną proliferację. Te niedojrzałe komórki blastyczne zajmują szpik kostny i zmniejszają zdolność kości do produkcji zdrowych krwinek. Prowadzi to do zmniejszenia ilości płytek, erytrocytów (RBCs) i leukocytów (WBCs). Stworzone przez: Nauroz Syed.

Chcesz dołączyć do dyskusji?

Na razie brak głosów w dyskusji
Rozumiesz angielski? Kliknij tutaj, aby zobaczyć więcej dyskusji na angielskiej wersji strony Khan Academy.

Transkrypcja filmu video

Mówiliśmy już poprzednio o różnych typach komórek krwi Mówiliśmy już poprzednio o różnych typach komórek krwi i o tym, jak są produkowane w szpiku kostnym znajdującym się wewnątrz kości. Mówiliśmy też o tym, że wszystkie krwinki biorą początek od jednej komórki macierzystej. Narysuję ją tutaj. To właśnie jest komórka macierzysta hemopoezy (komórka macierzysta szpiku), w skrócie HSC. HSC daje początek wszystkim liniom komórkowym spotykanym we krwi. Zamiast to wszystko opisywać, narysuję to. Narysuję jak z HSC powstaje komórka krwi. Mogłoby to być wszystko, ale jest to dopiero komórka powstała bezpośrednio z komórki macierzystej, a więc komórka niedojrzała. Niedojrzała komórka krwi. Takie komórki mają swoją nazwę, są to blasty. Niedojrzałe komórki krwi, czyli blasty. Blasty to dość duże komórki, o sporym jądrze komórkowym. Jak widzisz, jądro zajmuje prawie całą ich przestrzeń, Jak widzisz, jądro zajmuje prawie całą ich przestrzeń, a DNA w jego wnętrzu jest raczej luźno upakowane. a DNA w jego wnętrzu jest raczej luźno upakowane. Tak jak to narysowałam. Ale nie pozostają one w takiej formie na zawsze. Zaczynają dojrzewać, a wraz z tym, zmniejszać swoje rozmiary. To bardzo ważna informacja, komórki się zmniejszają i zmniejszają się także ich jądra. Mogłoby się wydawać oczywiste, że skoro zmniejsza się komórka, to i jądro, jednak nie do końca. Otóż jądro zajmuje z czasem procentowo mniejszą objętość komórki. Otóż jądro zajmuje z czasem procentowo mniejszą objętość komórki. Jądro zajmuje mniej miejsca. Zmienia się także wygląd samego DNA. Staje się bardziej skondensowane, w ten sposób. Komórka ulega dalszym przemianom, ma przed sobą jeszcze kilka stadiów rozwoju zanim osiągnie dojrzałość. Dojrzała komórka jest dużo mniejsza niż na początku i ma znacznie mniejsze jądro, i ma znacznie mniejsze jądro, z ciasno upakowanym materiałem genetycznym. z ciasno upakowanym materiałem genetycznym. To jest więc dojrzała komórka. Dojrzała krwinka. Schemat, który narysowałam przedstawia przebieg tego procesu w normalnych warunkach. Ciągle do tego wracamy, do dojrzewania krwinek. Tylko w tym jednym filmie mówiłam o tym już pewnie ze sześć czy siedem razy, ale nie mówiłam jeszcze co jest celem tego procesu. Komórki krwi muszą przejść przez proces dojrzewania, żeby się wyspecjalizować, nabrać funkcji prawidłowych krwinek. Żeby nabrać potrzebnych im umiejętności. Na przykład te limfoblasty, Na przykład te limfoblasty, muszą przejść szereg przemian, żeby stać się limfocytami i móc pełnić funkcje immunologiczne. Muszą nauczyć się chronić organizm przed patogenami. Muszą nauczyć się chronić organizm przed patogenami. Taki jest cel całego tego procesu. Komórka macierzysta hemopoezy produkuje mnóstwo komórek potomnych, Komórka macierzysta hemopoezy produkuje mnóstwo komórek potomnych, które dojrzewają, żeby nauczyć się pełnić różne ważne funkcje. HSC jest świetna w tym co robi, więc każdego dnia otrzymujemy mnóstwo nowych krwinek. Ale zdarza się, choć bardzo rzadko, że komórka macierzysta szwankuje i produkuje dziwną, nienormalną komórkę. i produkuje dziwną, nienormalną komórkę. Taką jak ta. To jest jej jądro, z DNA w środku. To jest jej jądro, z DNA w środku. Jest uderzająco podobna do prawidłowej, prawda? Wygląda niemal identycznie do pozostałych, Wygląda niemal identycznie do pozostałych, ale nie zachowuje tak jak one. Nie ulega ona dojrzewaniu, więc nie może przejść na kolejny stopień rozwoju. Zupełnie, jakby stanął przed nią znak stop. Ta komórka zatrzymuje się na etapie blasta. Powodem tego jest błąd znajdujący się w jądrze, błąd w DNA. Jeden z genów ulega mutacji. Jeden z genów ulega mutacji. Chodzi zwykle o któryś z genów odpowiadających za dojrzewanie komórki, więc kiedy ulega on mutacji, ten proces nie może toczyć się dalej i komórka przestaje się rozwijać. A to pierwszy krok do białaczki. Niedojrzała komórka traci możliwość osiągnięcia dojrzałości. Gdyby to był jedyny problem, to jeszcze nic strasznego. to jeszcze nic strasznego. Jedna komórka zatrzymana na etapie blasta to nic. Jedna komórka zatrzymana na etapie blasta to nic. Niestety może pojawić się kolejna mutacja. Oznaczę ją innym kolorem. Tym razem do mutacji dochodzi w obrębie genu odpowiadającego za kontrolę podziałów komórkowych. Kiedy mutuje, nie ma genu, który czuwałby nad cyklem komórkowym, więc komórka po prostu ciągle się dzieli. I kończy się tak. Pojawia się całe mnóstwo niedojrzałych blastów, całe mnóstwo komórek, mających te same mutacje, co ta pierwsza "dziwna" komórka. One także nie mogą dojrzeć i dzielą się w sposób niekontrolowany. Więc kiedy mówimy o białaczce, to o to właśnie chodzi. Chodzi o niedojrzały blast (komórkę nowotworową), który po pierwsze - traci możliwość dojrzenia i po drugie - kontrolę nad swoimi podziałami, i po drugie - kontrolę nad swoimi podziałami, co skutkuje powstaniem olbrzymiej ilości blastów co skutkuje powstaniem olbrzymiej ilości blastów i bardzo małej ilości prawidłowych komórek. Ale dlaczego jest to taki problem? Przecież komórka macierzysta mogłaby wyprodukować trochę więcej normalnych blastów, które dojrzeją i uzupełnią niedobór wyspecjalizowanych krwinek, prawda? które dojrzeją i uzupełnią niedobór wyspecjalizowanych krwinek, prawda? I tak, HSC mogłaby wyprodukować więcej prawidłowych komórek, ale tego nie robi. Żeby wyjaśnić dlaczego, przyjrzyjmy się szpikowi kostnemu. Wyobraź sobie, że patrzymy na szpik kostny. W tym miejscu mamy grupę normalnych blastów, a tutaj komórki nowotworowe - te nieprawidłowe blasty, które nie mogą się wyspecjalizować, a jednocześnie bardzo szybko się dzielą, więc w krótkim czasie opanowują one szpik kostny, a to stanowi już ogromny problem, ponieważ jama szpikowa jest przestrzenią ograniczoną, ma ograniczoną pojemność, dociera do niej ograniczona ilość składników odżywczych i czynników wzrostu, więc znajdujące się tam komórki muszą stale ze sobą rywalizować. Jak można sobie wyobrazić, szybko dzielące się komórki nowotworowe zagarniają te zasoby dla siebie zostawiając innym bardzo niewiele. Właśnie dlatego HSC nie produkuje większej ilości prawidłowych blastów. Właśnie dlatego HSC nie produkuje większej ilości prawidłowych blastów. Zwyczajnie nie ma na nie wystarczająco miejsca, składników odżywczych ani czynników wzrostu. Dlatego szpik kostny pacjentów chorujących na białaczkę Dlatego szpik kostny pacjentów chorujących na białaczkę jest niemalże w całości wypełniony przez zmutowane blasty, jest niemalże w całości wypełniony przez zmutowane blasty, a prawidłowych blastów jest w nim bardzo niewiele. a prawidłowych blastów jest w nim bardzo niewiele. Z tego powodu, we krwi krążącej jest zbyt mało erytrocytów, zbyt mało płytek krwi i zbyt mało krwinek białych. Niedobór wszystkich rodzajów krwinek Niedobór wszystkich rodzajów krwinek czyni białaczkę niezwykle wyniszczającą chorobą. Wracając do schematu, pojawiają się jeszcze dwa ważne pytania, które powinniśmy zadać już dawno temu. Jak to się dzieje, że gen ulega mutacji? I jak do diaska, ta biedna komórka skończyła aż z dwoma mutacjami? I jak do diaska, ta biedna komórka skończyła aż z dwoma mutacjami? Zajmijmy się więc teraz mutacjami genetycznymi i tym, w jaki sposób do nich dochodzi. Jedną z przyczyn mutacji, dobrze nam znaną, jest promieniowanie jonizujące. Promieniowanie uszkadza DNA. Podobnie jak niektóre substancje chemiczne i toksyny, Podobnie jak niektóre substancje chemiczne i toksyny, zwane kancerogenami. Narażenie na kancerogeny także doprowadza do mutacji. Tak promieniowanie, jak i kancerogeny doprowadzają zwykle do powstania izolowanych mutacji DNA. Przykładowo, gdyby ta nić DNA została narażona na działanie promieniowania, Przykładowo, gdyby ta nić DNA została narażona na działanie promieniowania, to prawdopodobnie jakiś jeden gen uległby mutacji. Trzecim czynnikiem mogącym przyczynić się do mutacji, bardzo ważnym w kontekście białaczek, jest translokacja chromosomowa. Translokacja to rodzaj błędu, do którego dojść może podczas podziału komórki. Polega on na przeniesieniu fragmentu chromosomu na inny chromosom. Polega on na przeniesieniu fragmentu chromosomu na inny chromosom. Mniej więcej w ten sposób. Translokacji ulega spory fragment materiału genetycznego, więc dotyczy wielu genów. Zamiast mutacji w jednym genie, może się ona pojawić w dwóch lub większej ilości genów. Dodatkowo, w przypadku wielu białaczek dochodzi do translokacji, więc nie trudno o pojawienie się dwóch mutacji w jednej komórce. więc nie trudno o pojawienie się dwóch mutacji w jednej komórce. I tak powstaje białaczka.