Co to jest nadpłytkowość samoistna? - film z polskimi napisami

Nadpłytkowość samoistna jest schorzeniem, w którym masz zbyt wiele płytek krwi czyli trombocytów we krwi. Jest jednym z zaburzeń mieloproliferacyjnych. Przypomnijmy sobie, jak do nich dochodzi. Płytki krwi są wytwarzane w szpiku kostnym, jak pamiętasz szpik kostny jest zlokalizowany w trzonie kości długich, takich jak kość udowa. Wszystko zaczyna się od komórki, która nazywana jest komórką pluripotencjalną, co oznacza, że ma zdolność do robienia wielu rzeczy, a w tym przypadku zaliczana jest ona do komórek macierzystych. Pluripotencjalna komórka macierzysta. Może ona podzielić się na dwie różne linie komórkowe. O tej poniżej nie będziemy teraz mówić - limfoidalna komórka macierzysta, ją omówiliśmy wcześniej. Skupmy się teraz na mieloidalnej komórce macierzystej. Pamiętaj, że mamy sześć różnych rzeczy, które mogą powstać z mieloidalnej komórki macierzystej. Nie będę mówić o wszystkich w szczegółach, ale narysuje je dla przypomnienia. W naszym filmie skupimy się na szóstej z nich. Mamy tutaj ścieżkę, która rozpoczyna się od megakarioblasta. Co oznacza komórkę z bardzo dużym jądrem komórkowym. Kario odnosi się do jądra komórkowego. Komórka ta podzieli się i dojdzie do powstania megakariocytu, który zrobi szaloną rzecz i rozpadnie się na kilka kawałków, które następnie wytworzą te małe komórki, które nazywamy trombocytami lub płytkami krwi. Trombocyty lub płytki krwi. Pamiętaj, że płytki krwi są ważne dla naszego układu krzepnięcia. Zapewniają one to, że się nie wykrwawimy, podczas jakiegoś wypadku. Na przykład, wyobraź sobie, że zostaliśmy szturchnięci lub dźgnięci, a następnie zaczęliśmy krwawić. Nasze płytek krwi pojawią się w tym miejscu i zaczną gromadzić, gromadzić i tworzyć wstępną postać skrzepu, który pomoże zamknąć powstałą ranę, co zatrzyma krwawienie. Kolejna rzecz do zapamiętania odnośnie płytek krwi jest taka, że wraz z upływem czasu ich kształt ulega zmianie podczas przepływu przez naczynia krwionośne, i jest trochę zdeformowany. Spróbuję teraz pokazać tę deformację płytek krwi. Albo po prostu napiszę, że są zdeformowane, jeśli na moim rysunku tego nie widać. Przez zmianę kształtu nie są już efektywne. Więc należy się ich pozbyć. Dlatego trafiają do śledziony. Nasza śledziona zachowa się jak filtr krwi, który niszczy zdeformowane lub nietypowe krwinki, które przez nią przechodzą. I to właśnie dzieje się podczas życia płytek krwi. Problem w przypadku nadpłytkowości samoistnej, jest taki, że masz defekt tutaj, zanim powstanie megakarioblast, gdzie Twoja kinaza JAK 2, zapiszę tę nazwę tutaj, to jest kinaza JAK 2. To białko regulujące to, czy jest odpowiedni czas, aby komórka podzieliła się i dalej rozwinęła. Białko to mówi megakarioblastom to, aby ulegały dalszym podziałom, wytwarzając płytki krwi. Więc kończysz z płytkami krwi, które mogą robić wiele rzeczy i doprowadzić do różnych objawów nadpłytkowości samoistnej. Jedna z najwcześniejszych rzeczy, która ma miejsce, zapisze ją jako pierwszą, ponieważ występuje na początku. Możesz skończyć z czymś, co nazywa się zakrzepicą, która oznacza tworzenie skrzepów, co ma sens, ponieważ masz wiele płytek krwi w krwiobiegu, oznaczę skrótem "plt" płytki krwi, więc te płytki krwi będą krążyć i tworzyć skrzepy wszędzie, ale mamy trzy główne miejsca, gdzie można je dostrzec. Po pierwsze, głowa, w której możesz mieć takie objawy jak ból głowy, zawroty, czy osłabienie, które objawia się jako paraliż twarzy, czy nawet niewyraźną mową, co nie różni się od objawów udaru, który może mieć miejsce, jeśli masz zbyt dużo płytek krwi nagromadzonych w mózgu. Pozostałe dwa miejsca, gdzie płytki krwi będą się gromadzić to Twoje dłonie i stopy. Kiedy płytki krwi nagromadzą się tu, narysuję tutaj jeden przykład. Ta tętnica rozgałęzia się o tak, powiedzmy że biegnie do Twojego kciuka, a następnie stąd biegnie żyła, którą przepływa krew. Wyobraź sobie, że masz płytki krwi gromadzące się tutaj i tworzące zakrzep. Utrudni to przepływ krwi z części tętniczej, do część żylniej, co doprowadzi do problemów z otrzymaniem natlenowanej krwi w końcówkach palców u rąk i stóp. To może oznacza dwie rzeczy, możesz czuć odrętwienie w palcach lub nawet pieczenie. Oprócz zakrzepicy, kolejną rzeczą, która może mieć miejsce to krwawienie, ze względu na to, że obecność tak dużej ilości płytek krwi w krwiobiegu doprowadzi do większego zużycia składników do tworzenia skrzepów. Oznacza to, że w przypadku prawdziwego zranienia, gdy te krwinki będą bardzo potrzebne w celu tworzenia skrzepów, zawiodą. Może to się objawiać poprzez krwawienie z nosa, lub wyobraź sobie, że idziesz przez bardzo zatłoczony pokój, i uderzasz swoim udem o stół lub krzesło, nie będziesz miał tego efektu, po prostym uderzeń udem w coś, ponieważ nie dojdzie do tworzenia skrzepu, ale może powstać siniak, co może się wydarzyć nawet w przypadku najbardziej delikatnego uderzenia w jakiś obiekt. Pamietaj, że jako, ze płytki krwi trafiają do śledziony, aby zostać zniszczone jeśli wiele płytek krwi tam trafia, to Twoja śledziona będzie przepracowana, stanie się o wiele większa niż normalnie. Więc będziesz miał ogromną śledzionę, co nazywamy splenomegalią. Jest kilka rzeczy, na które możemy popatrzeć, jeśli podejrzewamy nadpłytkowość samoistną. Jak diagnozuje się tę chorobę? Mimo, że nie jest to pierwsza rzecz, której się szuka, to takim wskazaniem byłaby obecność mutacji kinazy JAK 2, wskazująca na to, że mamy schorzenie mielopoliferacyjne. Ale bardziej specyficzna rzecz, na którą się patrzy to ilość płytek krwi, którą posiada pacjent, ponieważ jeśli ich liczba jest większa niż 450 przez dwa lub więcej miesięcy, jest to bardzo sugestywne. Inna rzecz, która jest znana i dotyczy nadpłytkowości samoistnej to diagnostyka wykluczająca, co oznacza, że musisz się upewnić, czy inne schorzenie nie występuje, zanim zdiagnozujesz pacjenta z nadpłytkowścią samoistną. Oznacza to, że konieczne jest wykluczenie innych schorzeń mieloproliferacynych, jak również stanów zapalanych, ponieważ one również doprowadzą do zwiększenia ilości płytek krwi. Jest również kilka innych rzeczy, których nie wymieniłem, a które mogą wskazywać na wysoką liczbę płytek krwi. Na sam koniec, ostatnia rzecz, która jest rzadko wykonywana, to aspiracja szpiku kostnego, które pozwala sprawdzić, czy megakarioblasty lub megakariocyty znajdują się w szpiku kostnym. Po zdiagnozowaniu tej choroby, co możemy zrobić, aby wyleczyć nadpłytkowść samoistną? Strategia leczenia zależy do ryzyka. Od ryzyka związanego z objawami, jakie są związane z zakrzepicą i krwawieniem. Jest ryzyko jest niskie, a takie parametry, jak wiek, czy brak ostrych objawów są na plus, to wszystko czego trzeba to przyjmowanie średnich środków przeciwzakrzepowych, czegoś co zapobiegnie tworzeniu skrzepów. Pamiętaj, że jedna z pierwszych rzeczy, która ma miejsce w przypadku zbyt dużej liczby płytek krwi w krwiobiegu to zakrzepica. Aspiryna obniży ryzyko formowania tych skrzepów oraz zakrzepicy. Jeśli ryzyko jest duże, czyli chory jest starszy i ma inne przewlekłe choroby, lub objawy są ostrzejsze, można zrobić kilka rzeczy. Po pierwsze, można podać hydroksykarbamid. Hydroksykarbamid to lek, który obniża produkcję megakarioblastów. Inny lek, który można podać to interferon alfa, który będzie działał podobnie i obniży liczbę megakarioblastów. Ostatecznie, w sytuacjach zagrożenia życia, jeśli dojdzie do znacznego krwawienia lub pacjent jest niestabilny, to można wykonać zabieg nazywany trombocytoferezą. Trombocytofereza jest podobna do dializy, podczas której krew jest filtrowana przez maszynę, ale w tym przypadku krew jest filtrowana z nadmiaru płytek krwi, aby zmniejszyć ryzyko zakrzepicy lub krwawienia, lub innych rzeczy, które powodują zagrożenie życia. WIększość przypadków nadpłytkowości samoistnej nigdy nie dojdzie do tego etapu. Większość pacjentów znajduje się w grupie niskiego ryzyka, i są leczenie przy pomocy aspiryny, ale teraz kiedy opowiedzieliśmy o wszystkich tych rzeczach, jesteś zdolny zidentyfikować, zdiagnozować, a nawet leczyć nadpłytkowość samoistną.