Czym jest czerwienica prawdziwa? - film z polskimi napisami

Nadkrwistość (czerwienica) prawdziwa jest bardzo interesującym schorzeniem, o którym będziemy mówić. Nazwa wskazuje, że mamy zbyt dużo komórek w krwiobiegu, które zostały nadprodukowane na skutek zmiany patologicznej lub defektu. Zazwyczaj mówimy, że jest to zaburzenie czerwonych krwinek ze względu na to, że czerwone krwinki powodują większość objawów, o których będziemy mówić. Dla przypomnienia, to jest kość udowa, pamiętaj że szpik kostny znajduje się w trzonie kości długich, gdzie produkowane są pluripotencjalne komórki macierzyste, czyli komórki macierzyste wytwarzające wszystkie krwinki, jak pamiętasz mamy dwie line, które powstają z pluripotencjalnych komórek macierzystych. Tutaj jest meloidalna komórka macierzysta oraz limfoidalna komórka macierzysta, o której nie będziemy mowić, meloidalna komórka macierzysta może produkować cztery różne komórki. Nie będę o tym teraz mówił, ale przedyskutujemy to za chwilę, główna ścieżka, o której chciałbym powiedzieć w tym filmie, to ta w wyniku której są produkowane proerytoblasty oraz inne formy, które w rezultacie prowadzą do erytrocytów, znanych też jako czerwone krwinki. Myślę, że wiesz co będzie dalej. Czerwone krwinki trafiają do płuc, aby zdobyć tlen, a następnie dostarczają tlen do różnych miejsc w organizmie, takich jak wątroba, w tym przypadku, zapiszę tutaj tlen. A potem tracą tlen, i myślę, że widzisz że jest to cykl, który polega na pompowaniu czerwonych krwinek do obiegu, co z czasem może stać się niekorzystne, ale mamy różne organy które pomagają to regulować. Powiedźmy, że czerwone krwinki ulegają z biegiem czasu deformacji w raz z przemieszczaniem się w organizmie, w tym miejscu, kiedy przepływają przez śledzionę, zamiast przepłynąć przez tętnicę śledzionowa i dostać się do żyły śledzionowej, zostają zniszczone ponieważ czerwone krwinki w takiej formie są bezużyteczne i nie przejdą przez naczynia włosowate i inne sieci naczyń w Twoim ciele. Więc śledziona zniszczy je i w taki sposób dochodzi do wyeliminowania nadmiaru czerwonych krwinek, których nie potrzebujemy. Co jednak, jeśli mieszkamy gdzie w Kolorado, gdzie jest dość wysoko, co wpływa na zmniejszoną ilość tlenu, a tym samym potrzebujemy więcej czerwonych krwinek w krwiobiegu. Nasze nerki pomagają nam w tym, wykrywają ilość tlenu we krwi. Jeśli jest go zbyt mało, to wydzielają hormon nazywany erytropoetyną, który powie szpikowi kostnemu, że potrzebna jest większa ilość czerwonych krwinek, żeby komórki macierzyste zwiększyły produkcję proerytroblastów i erytrocytów. To co się dzieje w przypadku czerwienicy prawdziwiej to dochodzi do mutacji w tym białku, nazywanym kinazą jak2. To niereceptorowa kinaza tyrozyny, która reguluje podział meloidalnych komórek macierzystych, będących częścią mechanizmu odpowiedzialnego za odpowiednią ilość produkowanych komórek macierzystych. Jednak, w przypadku mutacji kinazy jak2, wchodzimy w tryb nieustannej produkcji proerytroblastów i mamy pełno tych małych komórek tutaj, co oznacza, że kończymy z ogromną ilością czerwonych krwinek. Z taką ilością, z którą nie jesteśmy w stanie nic zrobić, które nie są w stanie trafić do organizmu, mamy określone objawy, które wskazują na obecność zbyt dużej ilości czerwonych komórek w naszym ciele, jak również pozostałych komórek, które pochodzą z linii meloidalnych komórek macierzystych. Po pierwsze, jeśli mamy zbyt dużo czerwonych krwinek, wiele z nich ulega deformacji więc śledziona musi dwukrotnie, a czasami czterokrotnie zwiększyć swoje obowiązki, co doprowadzi do jej zwiększenia, aby znalazło się miejsce dla większej ilości czerwonych krwinek przepływających przez nią. Rezultatem jest spleno, co odnosi się do śledziony, splenomegalia, czyli powiększenie śledziony. Podobna rzecz dzieje się z wątrobą, gdy dochodzi do tego defektu, i to nie tylko w szpiku kostnym, ale w innych częściach ciała, gdzie występują hemapoetyczne komórki macierzyste. Wątroba jest z jednym z organów, w którym znajdują się one, zazwyczaj u małych dzieci, jednak proces ich wytwarzania powinien się zatrzymać, wraz z upływem lat, jednak jeśli wątroba będzie zmuszona do nadprodukcji tych komórek, to również się powiększy i dojdzie do hepatomegalii. Innym problem, który pojawia się w wyniku nadprodukcji proerytroblastów, narysowałem tutaj jądro komórkowe, aby zaznaczyć, że na samym początku, pojawia się ono w tych komórkach, jednak wraz z upływem czasu jądro zanika i czerwone krwinki są komórkami, w których nie występuje jądro komórkowe. Niektóre z tych proerytroblastów mogą trafić do krwiobiegu, a następnie do śledziony, gdzie zostaną rozpoznane, jako dziwne komórki, które nie powinny się tam znaleźć, dlatego też zostaną zniszczone co doprowadzi do tego, że z cząsteczkami które zostaną ze zniszczone jądra komórkowego, trzeba będzie coś zrobić. Problem pojawia się wtedy, gdy dojdzie do nagromadzenia tych odpadów, co doprowadzi do powstania dny moczanowej. Mogłeś słyszeć o tym schorzeniu wcześniej, jest to choroba, która pojawia się gdy dojdzie do zwiększonej ilości kwasu moczowego, który odłoży się w Twoim ciele, co prowadzi do powstania bólu. Kwas moczanowy jest metabolitem kwasu deoksyrybonukleinowego (DNA), więc zwiększona ilość zniszczonego DNA prowadzi do zwiększonej ilości kwasu moczowego gromadzącego się w organizmie. Innym problemem może być zdarzenie zakrzepowe, jest to schorzenie, które może zostać wskazane lub wykryte podczas badania lekarskiego. Zdarzenia zakrzepowe, oznaczę je kolorem fioletowym, ponieważ są one związane z płytkami krwi, zdarzenia zakrzepowe wynikają z zablokowania naczyń krwionośnych. Na przykład, ta żyła wątrobowa, który wyprowadza krew z wątroby i powinna trafiać do żyły głównej górnej, może zostać zablokowana przez przez zakrzep płytkowy, co może doprowadzić do zakrzepicy żył wątrobowych, schorzenia najcześciej powodowanego przez czerwienicę prawdziwą. Jeśli dojdzie do tego w oku, będziesz miał zakrzepicę żyły siatkówkowej, co jest bardzo złe, jak myślisz co może się stać, jeśli żyła siatkówkowa zostanie zablokowana? W rezultacie możesz oślepnąć na to oko. Innym problem jest schorzenie nazywane zatorem żył, zator żył, jeśli myślisz o zatorze, na przykład nosa, to oznacza, że jest on zatkany, podobnie jest w przypadku naczyń krwionośnych, też stają się zatkane. Jeśli wyobrazisz sobie twarz, narysuję ją tutaj, z oczami i nosem, to do czego dojdzie to policzki staną się bardzo różowe, a twarz będzie wyglądała na bardzo pełną, podobnie jak twarz świętego mikołaja. Czasami opisuje się to jako obfitą, obfitą lub rumianą twarzą, ale jest to jeden z kluczowych objawów, że komórka, o której jeszcze nie mówiłem, meloidalna komórka macierzysta wytwarza te komórki, a jedną z nich jest komórka tuczna. Komórka tuczna, która jest odpowiedzialna za większość reakcji alergicznych. Komórki tuczne zawierają ziarna, które gromadzą hormon nazywany histaminą. Mogłeś słyszeć o histaminie wcześniej. To główna cząsteczka wydzialana podczas reakcji alergicznej, a w przypadku czerwienicy prawdziwej, komórki tuczne wydzielają histaminę co spowoduje wystąpienie świądu, czy swędzenia podczas kąpieli. Dzieje się tak, ponieważ wysoka temperatura lub zwiększona temperatura wody podczas prysznicu spowoduje degranulację komórek tucznych. Jak połączyć ze sobą te wszystkie objawy? W jaki sposób dochodzi do diagnozy u pacjenta czerwienicy prawdziwej? Jednym z pierwszych badań jest sprawdzenie, czy doszło do mutacji kinazy jak2, ponieważ ta mutacja występuje we wszystkich rodzajach zaburzeń mielopoliferacyjnych, o których mówiliśmy wcześniej, w połączeniu z objawami o których mówiliśmy w tym filmie, diagnoza jest oczywista. Inna rzecz, jaką można zrobić to badania krwi, zmierzenie poziomu hematokrytu, który powinien być podniesiony, w przypadku czerwienicy prawdziwej. Hematokryt mówi o tym, jak dużo czerwonych krwinek znajduje się we krwi. Dodatkowo, można zauważyć zwiększony poziom bazofilii, czyli innych komórek, które również są produkowane przez meloidalne komórki macierzyste. Bazofile nie występują zbyt często w krwiobiegu, więc ich zwiększona obecność wskazuje na czerwienicę prawdziwą. Podobnie jest z neutrofilami i płytkami krwi. Ostatnią z rzeczy, jaką można zrobić, to wykonanie biopsji szpiku kostnego, aby sprawdzić czy produkuje on dodatkowe liczby komórek, co wskazywałoby na czerwienicę prawdziwą. Jak leczy się tę chorobę? Jak wspomniałem, czerwone krwinki są głównym problemem w czerwienicy prawdziwej, ponieważ ich zbyt duża liczba powoduje zatkanie naczyń krwionośnych, więc pierwszą rzeczą, jaką chciałbyś zrobić jest flebotomia. Mogłeś słyszeć o flebotomiście. Jest to osoba, która pobiera krew do badań laboratoryjnych. Flebotomia polega na upuszczeniu krwi z organizmu, aby upewnić się, że nie jest zbyt bogata w różne krwinki. Jeśli to nie pomaga, kolejną rzeczą jest podanie leku, hydroksykarbamidu, powód, dla którego oznaczyłem go tym samym kolorem co dnę moczanową jest taki, że jego rolą jest obniżenie poziomu kwasu moczowego poprzez zablokowanie produkcji proerytroblastów, robi to poprzez wpływ na mechanizm, odpowiedzialny za produkcję kwasu deoksyrybonukleinowego (DNA). Jeśli to też nie zadziała, to kolejną rzeczą którą można zrobić jest podanie leku nazywanego interferonem alfą, który działa przeciwstawnie. Zwiększa poziom niszczenia proerytroblastów, co niestety może doprowadzić do wystąpienia dny moczanowej, ze względu na rozpad jąder komórkowych, ale na szczęście jest to ostatnia metoda jaką trzeba wdrożyć, w przypadku leczenia czerwienicy prawdziwej.