If you're seeing this message, it means we're having trouble loading external resources on our website.

Jeżeli jesteś za filtrem sieci web, prosimy, upewnij się, że domeny *.kastatic.org i *.kasandbox.org są odblokowane.

Główna zawartość

Czym jest mielofibroza pierwotna? — film z polskimi napisami

Dowiedź się czym jest mielofibroza pierwotna, jakie są jej objawy, jak ją zdiagnozować oraz leczyć. Stworzone przez: Raja Narayan. Odwiedź nas ((http://www.khanacademy.org/science/healthcare-and-medicine) lub (http://www.khanacademy.org/test-prep/mcat), aby poznać treści związane z MCAT. Przedstawione filmy nie stanowią porady medycznej i zostały stworzone w celach edukacyjnych. Nie stanowią zamiennika profesjonalnej opieki medycznej, diagnostyki, czy leczenia. Zawsze szukaj porady medycznej u wykwalifikowanego personelu. Nie lekceważ profesjonalnej porady medycznej lub nie opóźniaj swojej wizyty u lekarza ze względu na informacje, które przeczytałeś lub zobaczyłeś na portalu Khan Academy. Stworzone przez: Raja Narayan.

Transkrypcja filmu video

Mielofibroza pierwotna jest chorobą, w której tkanka łączna i fibroblasty, dlatego "fibroza", więc tkanka łączna lub fibroblasty są produkowane w szpiku kostnym, dlatego "mieloza". Mielofibroza pierwotna oznacza, że rozwija się sama z siebie, że rozwija się sama z siebie, ponieważ mamy inne rodzaje mielofibrozy powiązane z innymi zaburzeniami mieloproliferacyjnymi. Mielofibroza pierwotna jest schorzeniem w trzonie kości długiej, takiej jak na przykład udowa lub też w innych miejscach, gdzie wytwarzany jest szpik kostny, pamiętaj, te miejsca są ważne w procesie produkcji komórek pluripotencjalnych, czyli takich, które mają zdolność wytwarzanie innych komórek, hematopoetyczny - czyli powiązany z krwią, komórek macierzystych. Więc to jest hematopoetyczna pluripotencjalna komórka macierzysta. Ma zdolność tworzenia różnych komórek, które znajdują się w krwiobiegu. Narysuję tutaj linię komórek limfoidalnych, tutaj mamy linię komórek mieloidalnych, o których będziemy mówić szczegółowo. W przypadku mielofibrozy pierwotnej, szpik kostny w kości udowej jest zamieniany na tkankę łączną, co utrudnia produkcję tych hematopoetycznych pluripotencjalnych komórek macierzystych. jak i mieloidalnych komórek macierzystych, czy też czerwonych krwinek, białych krwinek, a nawet płytek krwi. Można powiedzieć, że szpik kostny wysycha. Nie ma mechanizmu wytwarzającego komórek krwi. Jedna rzecz, jaka może przyjść na myśl, jest taka, że jeśli nie wytwarzamy tych komórek macierzystych w szpiku kostnym, to gdzie są one produkowane? Rozwiązanie jest takie, że mielofibroza pierwotna często ma miejsce wraz z metaplazją szpiku. Schorzenie to odnosi się do szpiku kostnego, natomiast metaplazja wskazuje na to, że szpik kostny jest wytwarzany gdzieś indziej, co oznacza, że może mieć to miejsce w wątrobie, która stanie się większa, dlatego narysowałem ją w taki sposób, otrzymuje ona dodatkową funkcję - produkowanie hematopoetycznych komórek macierzystych. Śledziona może również pełnić taką rolę, również powiększy się, po tym jak rozwinie dodatkową funkcję produkcji komórek macierzystych, które wytworzą krwinki znajdujące się w krwiobiegu. Wszystko to prowadzi do, to zwłóknienie kości, prowadzi do mutacji kinazy JAK2. Powinno być to dla Ciebie znajome, ponieważ to dokładnie ta sama mutacja, jak w przypadku czerwienicy prawdziwej oraz w trombocytemii swoistej. Jedna główna różnica jest taka, że defekt ten zachodzi bardzo wcześnie w szpiku kostnym, co wpływa na produkcję innych komórek, które powinny później powstać z określonych komórek macierzystych. Narysuję je tutaj dla uzupełnienia, abyśmy mogli się do nich odnieść w naszej dyskusji. Ważna rzecz, z której trzeba sobie zdać sprawę, jest taka, że komórki, które powinny być produkowane w szpiku kostny, ich brak lub niedobór daje określone objawy i symptomy, które można powiązać z ich niedoborem lub brakiem. Prowadzi to do charakterystycznych objawów takich jak na przykład uczucie pełności w brzuchu, które jest powiązane z powiększeniem śledziony, czyli schorzeniem nazywanym splenomegalią. Jeśli to samo dzieje się w wątrobie, dochodzi do hepatomegalii, co sumarycznie może prowadzić do hepatosplenomegalii. Hepatosplenomegalia. Możesz również mieć ból kości, ponieważ szybkie zwłóknienie szpiku kostnego wpływa na nerwy. Oprócz tego możemy myśleć o tym, co się dzieje w przypadku braku komórek które powinne być wytworzone w szpiku kostnym. Na przykład, jeśli nie mamy płytek krwi, które tworzą skrzepy, jeśli uszkodzimy nasze naczynia krwionośne, kończymy z nieregulowanym krwawieniem, które objawia się na przykład krwawieniem z nosa lub wybroczynami, wybroczyny to cool nazwa na siniaki. Mogą się pojawić jeśli się uderzysz, na przykład będziesz szedł w tłumie i uderzysz się udem o stół lub krzesło, nawet niewielkie uderzenie może prowadzić do poważnego siniaka, w przypadku niedoboru płytek krwi. Jeśli masz niedobór czerwonych krwinek, możesz wygląda bardziej blado, lub, jako że nie masz odpowiednio dużo czerwonych krwinek aby transportować tlen w Twoim ciele, możesz doświadczyć zawrotów głowy. I jeszcze raz, wynika to z obniżonej liczby czerwonych krwinek, a krwawienie, ze względu na obniżoną ilość płytek krwi. Natomiast obniżona liczba białych krwinek może doprowadzić do rozwienięcia możliwej infekcji, ponieważ niska liczba białych krwinek sprawia, że będziesz miał obniżoną odporność umożliwiając bakteriom, czy wirusom zaatakowanie organizmu. Jak diagnozujemy tę chorobę? Jedna z pierwszych rzeczy, jaką można zrobić to kompletne badania liczby krwinek, które pozwoli zauważyć obniżoną liczbę czerwonych krwinek, czy płytek krwi. Możesz mieć również zmniejszoną liczbę niedojrzałych białych krwinek. Inna rzecz, jaką możesz zrobić to obejrzeć swoją krew pod mikroskopem, czyli wykonać rozmaz krwi obwodowej, który pokaże, że czerwone krwinki mają nadzwyczajny kształt. Będą miały kształt łzy, jak widzisz na tym rysunku. Możesz mieć trochę normalnie wyglądających czerwonych krwinek, ale również takie w kształcie łzy, które to wskazuje na to, że takie krwinki przechodzą przez zwłókniony szpik kostny, który wpływa na ich nietypowy kształt. Zminimalizujmy to. Przejdźmy do dwóch kolejnych rzeczy, które można zrobić, przyjrzyjmy się bezpośrednio szpikowi kostnemu. Można wykonać aspirację szpiku kostnego, czyli pobrać szpik kostny przy pomocy dużej igły, nie trzeba pobrać go dużo, aby ocenić, że jest zwłókniony. Wskazuje to na to, że nie dochodzi do produkcji w kości udowej, ze względu na to zwłóknienie. Kolejną opcją, którą można wykonać jest biopsja szpiku kostnego, w której zamiast pobrać przy użyciu dużej igły niewielkiej ilości szpiku kostnego wykorzystujemy tę igłę aby wziąć większy kawałek. Biopsja pozwoli zobaczyć zwłóknienie. Dobra. Teraz pomówmy, jak możemy leczyć mielofibrozę pierwotną wraz z metaplazją szpikową? Na szczęście mamy jedną metodę, które polega na zamienieniu zwłóknionej tkanki na zdrowe komórki macierzyste. Nazywamy ten proces przeszczepem szpiku kostnego. Czasami, kiedy czekamy na okazję przeszczepu szpiku kostnego, pacjent może zostać poddany transfuzji krwinek, których brakuje, aby zwiększyć liczbę czerwonych krwinek lub płytek krwi. Na koniec, jedna z rzeczy, którą możemy zrobić, o której warto teraz wspomnieć, ponieważ mielofibroza pierwotna z metaplazją szpiku jest najczęstszą przyczyną splenomegalii u osób powyżej 50 roku życia. Ostatnia rzecz, którą możemy zrobić jest splenektomia, ponieważ zbyt duża śledziona naciska na naczynia krwionośne i tworzy zbyt duży nacisk w brzuchu, co sprawia, że pacjent funkcjonuje w bólu, dlatego należy pozbyć się tego narządu. Pierwonta mielofibroza jest bardzo rzadkim schorzeniem, z bardzo ciekawą patofizjologią, która sprowadza się do myślenia o tym, jakie są funkcje wszystkich tych komórek, oraz jak ich brak wpływa na organizm i pojawienie się określonych objawów. Pozwala to na znalezienie i wskazanie tego, czy mogą one wynikać z tego co się dzieje w szpiku kostnym. A następnie ustalić formę leczenia.