Czym są zaburzenia mieloproliferacyjne? - film z polskimi napisami

W kolejnych filmach pomówimy o zaburzeniach mieloproliferacyjnych. Zaburzenia mieloproliferacyjne. Ta grupa zaburzeń związana jest ze szpikiem kostnym, "mielo" odnosi się do niego. Jest to określenie wskazujące na szpik kostny. W tej grupie zaburzeń dochodzi do proliferacji, dochodzi do proliferacji czyli wytworzenia zbyt dużej ilości szpiku kostnego. Dla jasności jest wiele rzeczy, które są produkowane w szpiku kostnym, więc narysuję tutaj kości. To zwyczajna kość udowa, a szpik kostny znajduje się zazwyczaj w trzonie kości długich, takich jak kość udowa, czy ramienna, a nawet w kręgach rdzenia kręgowego. Wykorzystamy ten przykład tutaj. Szpik kostny wytwarza wszystkie krwinki znajdujące się we krwi, a proces rozpoczyna się od pojedynczej komórki prekursorowej, znanej jako pluripotencjalna. "Pluri" odnosi się do liczby mnogiej, natomiast "potencjalny" odnosi się do procesu hemopoezy, hemopoeza, która brzmi podobnie jak hematologia, czyli dziedzina zajmująca się krwią i komórkami macierzystymi. Więc pluripotencjalne komórki macierzyste to komórki w szpiku kostnym, które mają zdolność do wytwarzania różnego rodzaju krwinek, znajdujących się we krwi. Narysuję tutaj jedną z nich, omówimy szybko ten schemat prezentujący wszystkie rodzaje krwinek, jakie mamy. Jeden z kluczowych linii komórkowych znajduje się tutaj, narysuję kolejną poniżej, będzie ona mniej ważna w kontekście tych schorzeń, o których będziemy mówić. Obydwie są komórkami macierzystymi, więc oznaczę je kolorem żółtym. Tutaj mamy meloidalne komórki macierzyste. To jest meloidalna komórka macierzysta, która jest najbardziej istotna w kontekście schorzeń, o których będziemy mówić. Natomiast poniżej mamy limfoidalną komórkę macierzystą. Limfoidalna komórka macierzysta, którą możesz kojarzyć z limfocytami, co dokładnie wskazuje, jaki rodzaj komórek wytwarza. Limfoidalna komórka macierzysta będzie wytwarzać trzy główne rodzaje komórek, które oznaczę tutaj. Pomiędzy jest wiele różnych etapów. Narysuje je tym kolorem, aby rozróżnić je, ponieważ nie są komórkami macierzystymi, ale mają inne cechy, które omówię za chwilę. Limfocyty, czy komórki limfoidalne prowadzą do powstania limfocytów B, limfocytów T oraz komórek NK. Na ten moment, tyle chciałbym powiedzieć o tej linii komórek. Wyżej mamy meloidalne komórki macierzyste, które dzielą się na cztery typy, o których opowiemy, i które narysuję tutaj. Pierwszym rodzajem komórek powstających z meloidalnych komórek macierzystych są proerytroblasty. Proerytroblast. Ta komórka przejdzie przez wiele podziałów, aby ostatecznie zostać erytrocytem. To jest erytrocyt, który możesz znać jako czerwoną krwinkę. Kolejna komórka, która powstaje z mieloidalnej komórki macierzystej to mieloblast. Mieloblast. Mieloblast dzieli się w trzy rodzaje komórek. Narysuje każdy z nich, ich rozmiar na rysunku nie jest zbyt reprezentatywny. Pokazuje je tylko schematycznie. Mamy tutaj bazofile, o których mogłeś już słyszeć, eozynofile. To są eozynofile. Oraz neutrofile. Neutrofile. Inna linia, która może powstać na skutek podziału meloidalnej komórki macierzystej to monoblasty. Monoblast. Ta komórka, jak mogłeś już zgadnąć, doprowadzi do powstania tej komórki, znanej jako monocyt. I ostatnia linia komórkowa, narysuję tutaj trochę większą komórkę, która zmieści o wiele większe jądro komórkowe. To jest megakarioblast. Megakarioblast. "Mega" odnosi się do dużego, a "kario" do jądra. Megakarioblast podzieli się w ogromne megakariocyty, zapiszę tę nazwę tutaj, megakariocyty. Następnie ten fragment się oddzieli. Jest to dość niezwykle. Nie dzieje się tak w przypadku pozostałych komórek, ale ta komórka rozdzieli się na części. Te sześć kawałków, które narysowałem. Powinno być sześć kawałków, które pojawią się po drugiej stronie. Nie są perfekcyjne, ale pokazują że z megakariocytu powstaje szcześć kawałków. I każdy z nich jest znany jako płytka krwi. To są płytki krwi. I to jest skrót tego, jak powstają rożne krwinki z pojedynczej pluripotencjalnej komórki macierzystej w szpiku kostnym. Zaburzenia mieloproliferacyjne mają miejsce, gdy dochodzi do defektu, zapiszę to tutaj. Pojawia się defekt w receptorowej kinazie tyrozynowej, o której mogłeś słyszeć wcześniej, jeśli znasz się na enzymach. Defekt w receptorowej kinazie tyrozynowej, która jest odpowiedzialna lub zaangażowana w podział komórki. Aktywacja receptorowej kinazy tyrozynowej reguluje to, czy komórka może się podzielić w określoną linię komórkową, czy nie, jeśli konieczne jest zatrzymanie procesu, aż nadejdzie bardziej odpowiedni moment na podział. Mająca miejsce mutacja sprawia, że receptorowa kinaza tyrozynowa jest zawsze włączona, mamy wiele sposobów, które mogą doprowadzić do tego. Na przykład jeśli mamy mutację wzdłuż tej ścieżki. Defekt jest związany z zaburzeniem mieloproliferacyjnym znanym jako nadkrwistość, inaczej czerwienica prawidza, gdzie nazwa oznacza, że mamy za dużą produkcję różnych komórek, mamy za dużo erytrocytów, bazofilii, neutrofilii, wszystkich tych komórek w krwiobiegu. Możesz też mieć defekt tutaj, w rozgałęzieniu mieloblastów. W takim przypadku dojdzie do choroby nazywanej przewlekłą białaczką szpikową, przewlekła białaczka szpikowa. Przewlekła białaczka szpikowa. Białaczka odnosi się do leukocytów, które oznaczyłem jasnym kolorem tutaj. Odnosi się do leukocytów. Na skutek tego defektu dojdzie do zbyt dużej produkcji leukocytów, czyli zaburzenia w linii komórkowej mieloblastów. Powiedźmy, że mamy defekt tutaj w linii dotyczącej płytek krwi. Mamy schorzenie znane jako nadpłytkowość samoistna, nadpłytkość samoistna. Nadpłytkowość. Płytkowość, jak wspomniałem wcześnej, odnosi się do naszych płytek krwi, inaczej nazywanych trombocytami. Możemy również mieć defekt wcześniej, zanim dojdzie do pluripotencjalej komórki macierzystej. Nazywamy takie schorzenie mielofibrozą. Mielofibroza odnosi się do schorzenia związanego z fibrozą, czyli umiejscowieniem tkanki łącznej w szpiku kostnym, miejscu, gdzie nie powinna się znaleźć. Jest to wtedy bardzo problematyczne. Gdy do tego dojdzie, pojawi się dodatkowy defekt znany jako metaplazja szpiku, co oznacza że różne organy w Twoim ciele, takie jak narysowanej tutaj - wątroba, czy śledziona zaczną wytwarzać hemapoetyczne komórki macierzyste, co zwiększy rozmiar tych organów. W rezultacie wątroba będzie duża i wybrzuszona, podobnie jak śledzona. Fakt jest taki, że zwiększenie wątroby, znane jako hepatomegalia, czy powiększenie śledziony, znane jako splenomegalia, to rzeczy, które mogą się pojawić również w przypadku innych schorzeń, o których wspomniałem, ponieważ mogą one być zmuszone do nadprodukcji tych rodzajów komórek. I nie tylko w tych organach, ale również w innych kościach w Twoim ciele, takich jak czaszka na przykład. Może dojść do tego, że hemapoetyczne komórki macierzyste będą produkowały inne komórki w tempie, w którym nie powinny, co doprowadzi do wzrostu kości i specyficznego wyglądu. Wiele z tych schorzeń może doprowadzić do ostrej białaczki. Myślę, że wiemy czym jest białaczka, a "ostry" odnosi się do stadium rozwoju leukocytów, które trafiają do krwiobiegu. Ostra białaczka ma miejsce, gdy pojawia się defekt przed momentem wypuszczenia leukocytów do krwiobiegu. Więc możesz zgadnąć, które z tych czterech nie będą powiązane z ostrą białaczka szpikową? Myślę, że dobrze wiesz. Jeśli pomyślałeś o czerwienicy, do defektu dochodzi tutaj i na pewno produkowana jest anomalną ilość leukocytów. Przewklekła białaczka szpikowa, to schorzenie ma miejsce przed produkcją leukocytów. Mielofibroza, defekt mamy tutaj. Zdecydowanie przez produkcją leukocytów. W przypadku nadpłytkowości swoistej, defekt ma miejsce po rozgałęzieniu tych linii komórkowych. Więc nie dojdzie do ostrej białaczki szpikowej w przypadku nadpłytkowości swoistej. Mamy tutaj wiele małych niuansów, o których moglibyśmy pomówić, aby opisać różne rodzaje schorzeń mieloproliferacyjnych, i to jak je rozróżniać pomiędzy sobą, o czym opowiem w kolejny filmach.