Czym jest makroglobulinemia Waldenströma? - film z polskimi napisami

Aby omówić makroglobulimenię Waldenstroma zacznę od historii, która rozpocznie się w 1940 roku w Szwecji. Żył tam wtedy młody lekarz, nazywał się Jan Waldenstrom, który zauważył osobliwy zbiór objawów u kilku pacjentów, objawy te to krwawienie, zmiany w widzeniu, takie jak podwójna wizja i zaburzone widzenie, ból głowy i ogólne osłabienie. Te cztery objawy same w sobie nie są tak alarmujące, ale zaskakująca rzecz jest taka, że podczas pobierania krwi, żeby wykonać z jej wykorzystaniem badania, zauważył że trochę trudniej pobierało się od nich krew, niż od normalnych pacjentów. Tak jakby ich krew była gęstsza, pomyślał o tych wszystkich pacjentach, zastanawiając się, czy te objawy mogą być powiązane. I tak było, więc nazwał ten zbiór objawami wskazującymi na zespół nalepkości, co oznacza bardzo lepką krew. Okazuje się, że ci pacjenci mają rzadką formę nowotworu krwi, a choroba jest nazwana po szwedzkim lekarzu, który go odkrył. Nazywamy ją makroglobulinemią Waldenstroma. Teraz jak już wiemy, że jest to makroglobulinemia Waldenstroma, czym ona jest? Ta choroba ma miejsce w szpiku kostnym. Narysujmy tutaj kość i szpik kostny, który jest centralną częścią kości i odpowiada za produkcję krwinek. Chciałbym wymienić kilka rodzajów komórek, które znajdują się w szpiku kostnym. Pierwszy rodzaj komórek, oznaczyłem kolorem czerwonym, to komórki produkujące czerwone krwinki. I kolejne komórki tutaj, to te produkujące płytki krwi. I ostatni rodzaj, oznaczę go kolorem zielonym, będą te produjące komórki plazmatyczne. Więc makroglobulinemia Waldenstroma jest chorobą tych komórek, komórek prekursorowych komórek plazmatycznych, i dlatego chorobę tę zaliczamy do dyskrazji plazmatycznych. Zapiszę tę nazwę tutaj, dyskrazja oznacza dysfunkcję, więc przekreślę to słowo i napiszę "dysfunkcja". Ponieważ myślę, że jest to trochę łatwiejszy sposób zrozumienia, czym są dyskrazje plazmocytowe. To po prostu dysfunkcje komórek plazmatycznych. Normalnie, te komórki prekursorowe wytwarzają komórki plazmatyczne, a te komórki plazmatyczne wytwarzają przeciwciała, które narysuję tutaj. Teraz, przeciwciała znane są również jako immunoglobuliny, oznaczę je skrótem IG. IG to immunoglobuliny. To co ma miejsce w przypadku makroglobulinemii Waldenstroma, to te komórki prekursorowe komórek plazmatycznych stają się nowotworowe, co oznacza, że rosną i replikują się w sposób niekontrolowany. Pozwól, że narysuję tutaj, reprezentacyjne dysfunkcyjne komórki prekursorowe komórek plazmatycznych, będą one miały wypełniony środek. Te komórki replikują i rosną, jak również produkują dużą ilość immunoglobulin, a tak właściwie specyficznych rodzaj immunoglobulin znane jako IGM. Dodam tutaj literę M. Immunoglobulina wygląda, tak jak to. IGM są specjalnym rodzajem immunoglobuliny, które są kombinacją pięciu immunoglobulin, wygląda o tak. Kiedy masz te dysfunkcyjne i nowotworowe komórki plazmatyczne, produkują one bardzo dużo IGM. IGM są największymi immunoglobulinami, są też białkami, więc ich wzmożona produkcja prowadzi do zapychania tego małego naczynia krwionośnego. Co prowadzi do objawów zespołu nadlepkości, takich jak krwawienie zmiany w widzeniu, bóle głowy i osłabienie, jak i definitywnie zwiększają lepkość krwi. Teraz mamy ogólne zrozumienie patofizjologii makroglobulinemii Waldenstroma. Jest to nowotwór komórek prekursorowych komórek plazmatycznych, które produkują ogromne ilości IGM, co skutkuje zespołem nadlepkościowym. Jak diagnozuje się tę chorobę? Najlepszy sposób diagnozy makroglobulinemii Waldenstrona jest biopsja szpiku kostnego. Biopsja pokaże te komórki nowotworowe. Niestety, makroglobulinemia Waldenstroma nie jest chorobą, którą możemy wyleczyć, ale możemy ją leczyć, mamy dwa główne cele w leczeniu makroglobulinemii Waldenstroma, pierwszy z nich jest objawowy. Mam na myśli to, że celem jest leczenie objawów zespołu nadlepkościowego. W tym celu osoby chore przechodzą procedurę znaną jako plazmafereza, która polega na usunięciu z organizmu wszystkich tych immunoglobulin, są one odfiltrowywane, a następnie krew wraca do organizmu. Jest to dość proste wytłumaczenie, tego czym jest plazmafereza. Jeśli usuniesz immunoglobulinę, nie dojdzie to zatkania naczyń krwionośnych, a tym samym nie będzie objawów zespołu nadlepkościowego. Ale to tylko leczenie objawowe. Nie działa na podłoże tej choroby. Więc kolejnym celem leczenia jest obniżenie progresji choroby. Jak powiedziałem, nie może być wyleczona, ale można zmniejszyć jej postęp. Dzieje się to przy pomocy różnych chemioterapii. Więc makroglobulinemia Waldenstroma jest dyskrazją plazmową, czyli dysfunkcją komórek plazmatycznych, które nadprodukują immunoglobuliny IMG, co skutkuje zwiększeniem lepkości krwi, nazywanym zespołem nadlepkościowym, którego objawami są krwawienie, zmiany w widzeniu, bóle głowy, osłabienie oraz zwiększenie lepkości krwi.