Kardiomiopatia rozstrzeniowa: patofizjologia i diagnostyka — film z polskimi napisami

Zajmiemy się dziś patofizjologią i diagnostyką kardiomiopatii rozstrzeniowej. Po rozłożeniu słowa „kardiomiopatia” dowiadujemy się, że oznacza ono chorobę mięśnia sercowego, ponieważ „kardio” to serce, „mio” to mięsień, a „patia” choroba. Zatem choroba mięśnia sercowego. Kardiomiopatia rozstrzeniowa to jeden z typów kardiomiopatii. Zanim przejdziemy do etiologii tego schorzenia, przypomnijmy sobie podstawy fizjologii serca. Prawidłowa praca serca polega na tym, że mięśniówka komór, czyli jego dolnych jam rozluźnia się umożliwiając rozprężenie komór i napływ do nich krwi z przedsionków. Następnie mięśniówka kurczy się, powodując wyrzut krwi do aorty i pnia płucnego, a stamtąd do narządów krążenia dużego oraz płuc, gdzie zostaje natlenowana. Warto tu wyjaśnić parę ważnych terminów. Na początek skurcz. Skurczem określamy fazę pracy serca, w czasie której kurczą się jego komory. To moment, kiedy krew jest wyrzucana z komór do narządów oraz do płuc. Drugą fazą pracy serca jest rozkurcz. W czasie rozkurczu, mięśniówka komór rozluźnia się, zatem ich objętość się zwiększa, powodując napływ kolejnej porcji krwi. To zatem faza napełniania. Podsumowując, w trakcie skurczu komory się kurczą i wyrzucają krew z serca. To także moment, kiedy napełniają się przedsionki i później w czasie rozkurczu krew przepływa z nich do komór. Skoro przypomnieliśmy sobie fizjologię, przejdźmy do patogenezy kardiomiopatii rozstrzeniowej, czyli tego, skąd bierze się ta choroba. Ogólnie rzecz biorąc, kardiomiopatia rozstrzeniowa jest wynikiem upośledzenia możliwości skurczowych serca. Z racji tego, że serce nie działa prawidłowo w fazie skurczowej, mówimy tu o niewydolności skurczowej. Zobaczmy. Wrzucę nam tu schemat serca. Zwróć uwagę, jak cienkie są jego ściany. Zwłaszcza tutaj na dole, mięśniówka serca jest ścieńczona i widać to szczególnie tu na dole. Ten rysunek ma przypominać, że mięsień sercowy ma w tym przypadku problem ze skurczem. Zobaczmy jak to wygląda w cyklu pracy serca. Serce kurczy się, ale nie wyrzuca z komór odpowiedniej ilości krwi. Prawidłowo komory wyrzucają między 50 a 75% znajdującej się w nich krwi. Ale jeśli ich czynność skurczowa jest upośledzona, jeśli mamy niewydolność skurczową, to większość krwi pozostaje w środku. A jeśli więcej krwi zostaje w komorze, to znaczy, że mniej krwi jest z niej wyrzucane i uzyskujemy mniejszy przepływ przez tkanki. Określmy to jako zmniejszenie frakcji wyrzutowej. Serce próbuje kompensować tę sytuację poprzez poszerzenie objętości jam, stąd kardiomiopatia rozstrzeniowa. Na czym polega kompensacja obniżonej frakcji wyrzutowej? Z każdym uderzeniem serca, do narządów musi trafiać określona ilość krwi. Gdy frakcja wyrzutowa jest obniżona, trafia jej do nich za mało. Natomiast gdy serce ulega rozstrzeniu, objętość komór się zwiększa, więc pomimo zmniejszenia odsetka krwi wyrzucanej z komory tkanki otrzymują ostatecznie prawidłową objętość krwi. Ale rozstrzenie postępuje. Z czasem poszerzone są już nie tylko komory, ale także przedsionki, ponieważ dochodzi w nich do zastoju. W pewnym momencie ten proces nie może się już pogłębiać, bo jamy są już maksymalnie poszerzone. To jest ten moment, kiedy u pacjenta pojawiają się objawy niewydolności serca. Objawy niewydolności serca wynikają z dwóch rzeczy. Z tego, że mniej krwi trafia z serca do narządów, co daje bóle w klatce piersiowej przez niedokrwienie samego mięśnia sercowego oraz omdlenia i zawroty głowy wynikające z niedokrwienia mózgu. Druga grupa objawów wynika z zastoju krwi w naczyniach żylnych. Najczęściej są to obrzęki w obrębie kończyn dolnych i jamy brzusznej, czyli wodobrzusze. Co jest przyczyną kardiomiopatii rozstrzeniowej? Mogą to być mutacje genetyczne, powodujące powstawanie nieprawidłowych białek, zaburzających prawidłową kurczliwość mięśnia sercowego. Przyczyną może być też stan zapalny, na przykład o podłożu wirusowym. A więc zapalenie mięśnia sercowego. Może być spowodowana działaniem toksyn. Najczęściej alkoholu. Przyczyną może być też ciąża. Nie do końca wiadomo dlaczego ciąża doprowadza czasem do rozwoju kardiomiopatii rozstrzeniowej, ale zaliczamy ją niestety do czynników ryzyka. I na koniec, przyczyny idiopatyczne, te, których nie potrafimy zidentyfikować. Dobrze też wiedzieć, co nie jest przyczyną kardiomiopatii rozstrzeniowej. Otóż kardiomiopatia rozstrzeniowa nie jest powodowana przez chorobę niedokrwienną serca, choroby zastawek, czyli wady zastawkowe ani nadciśnienie tętnicze. To ważne rozróżnienie, ponieważ one też mogą doprowadzić do niewydolności i prezentować się w podobny sposób, co kardiomiopatia rozstrzeniowa, bo też dają rozstrzenie komór i niewydolność skurczową. Różnica polega na tym, że niewydolność serca jest tu wtórna do innego schorzenia, a kardiomiopatia to pierwotnie choroba mięśnia sercowego. Kardiomiopatia rozstrzeniowa nie jest skutkiem niedokrwienia, wady zastawkowej ani nadciśnienia. Skoro mamy już przyczyny kardiomiopatii rozstrzeniowej, zastanówmy się teraz, w jaki sposób się ją diagnozuje? Pierwszy krok to wywiad i badanie przedmiotowe. Zapiszę to jako H i P. [history & physical] Objawy podmiotowe i przedmiotowe wynikają tu oczywiście z niewydolności serca, będzie też jednak kilka specyficznych dla kardiomiopatii rozstrzeniowej. Kolejnym krokiem są badania laboratoryjne. Najważniejszym, niezależnie od przyczyny niewydolności serca, jest mózgowy peptyd natriuretyczny, czyli BNP. BNP rośnie w każdym schorzeniu, w którym ściany serca ulegają rozciąganiu, w tym w kardiomiopatii rozstrzeniowej. Nie jest więc specyficzny, bo przyczyn niewydolności może być bardzo wiele. Przejdźmy do badań specjalistycznych. Pierwszym z nich będzie EKG. U pacjentów z kardiomiopatią rozstrzeniową, EKG prawie zawsze jest nieprawidłowe, ale też nie są to zmiany specyficzne. Patologiczny zapis EKG nie zawsze świadczy o kardiomiopatii rozstrzeniowej. Ale prawidłowe EKG w zasadzie pozwala ją wykluczyć. Czyli kardiomiopatia rozstrzeniowa daje niecharakterystyczne zmiany w EKG. Dalej mamy RTG klatki piersiowej, w skrócie CXR, w którym będziemy obserwować kardiomegalię. Kardiomegalia to powiększenie sylwetki serca. Kardiomiopatia rozstrzeniowa powoduje powiększenie serca i widać to na RTG klatki piersiowej. Ale najważniejszym i najlepszym badaniem w diagnostyce kardiomiopatii jest echokardiografia - echo serca. Echokardiografia to USG serca. I echo pozwala nam uwidocznić poszerzenie jam serca, ale także obniżenie frakcji wyrzutowej. Wspomnę jeszcze o dwóch badaniach, które nie są rutynowo wykorzystywane w diagnostyce kardiomiopatii Pierwsze to angiografia, czyli obrazowanie naczyń wieńcowych. Jak mówiłem, kardiomiopatia nie jest skutkiem niedokrwienia, a angiografia pokaże nam, czy niedokrwienie jest obecne. I na koniec biopsja mięśnia sercowego. W wielu przypadkach kardiomiopatii biopsja mięśnia sercowego odgrywa dużą rolę, ponieważ daje wskazówki co do tego, co jest jej przyczyną. Podobnie jak w przypadku EKG, biopsja również zazwyczaj wykaże nieprawidłowości. Nie zawsze są one jednak specyficzne, więc jeśli podejrzewamy kardiomiopatię rozstrzeniową, korzystamy przede wszystkim z tych trzech badań. Pozostałe badania mogą być bardzo pomocne, ale tylko wtedy, jeśli lekarz podejrzewa, że przyczyną objawów jest inna choroba i wykonuje je w celu jej rozpoznania. Podsumowując, kardiomiopatia rozstrzeniowa powoduje upośledzenie funkcji skurczowej serca. Skurczową niewydolność serca. Manifestuje się ona obniżeniem frakcji wyrzutowej, którą serce stara się skompensować poprzez powiększenie jam, stąd rozstrzenie serca. I jest ona diagnozowana przy pomocy EKG, RTG klatki piersiowej oraz przede wszystkim echokardiografii.