Leczenie mukowiscydozy - film z polskimi napisami

Myślę, że najlepiej jest omówić leczenie mukowiscydozy - CF przechodząc po kolei przez jej objawy. Zaczniemy od objawów ze strony przewodu pokarmowego. Zawsze w tym momencie przypominam sobie jednego z moich pacjentów chorujących na CF. Chłopca, którym opiekowałam się na obozie letnim. Przed każdym posiłkiem musieliśmy podawać mu enzymy trawienne. Same tabletki nie są jakimś dużym problemem, ale bardzo mnie poruszyło, że nie może nic bez nich zjeść, bo składniki pokarmowe by się nie wchłonęły. A więc pierwsze, o czym należy pamiętać to trzustka, która umożliwia nam trawienie dzięki swoim enzymom rozkładającym cukry, tłuszcze i białka zawarte w diecie. Należy też pamiętać o wchłanianiu, które odbywa się w jelitach. Spróbuję to narysować. Tutaj będzie żołądek, a dalej reszta przewodu pokarmowego. Moje jelita to niezła plątanina. To tutaj składniki pokarmowe są absorbowane i trafiają do krwi. Ale to trzustka wydziela enzymy, dzięki którym jest to możliwe. Przykładowo - hydroliza białek, czyli rozbicie ich na mniejsze części, jest dość problematyczna. Bez enzymów, jelita nie mogłyby nic zrobić ze zjedzonym przez nas pokarmem. W CF, przewody wyprowadzające trzustki są zatykane przez śluz i nie da się ich udrożnić. i nie da się ich udrożnić. Więc musimy dostarczyć do organizmu syntetyczne enzymy, które zastąpią nam te naturalne. Podaje się je doustnie, bo ta droga najbardziej przypomina ich fizjologiczne wydzielanie przez trzustkę. bo ta droga najbardziej przypomina ich fizjologiczne wydzielanie przez trzustkę. bo ta droga najbardziej przypomina ich fizjologiczne wydzielanie przez trzustkę. Oprócz tego, nasz mały pacjent musiał także przyjmować jeszcze dodatkowe kalorie, bo pomimo enzymów i dodatkowych porcji jedzenia trudno mu było osiągnąć odpowiednią ilość składników odżywczych. Pamiętajmy o tym, że trzustka produkuje nie tylko enzymy, ale także insulinę. Insulina reguluje poziom cukru we krwi. Nie wszyscy pacjenci z CF mają problemy z jej wydzielaniem, ale to się zdarza i mówimy wtedy o cukrzycy związanej z mukowiscydozą (CFRD). Terapia jest podobna do innych typów tej choroby, polega między innymi na podawaniu insuliny, ale jeszcze raz - to nie dzieje się u wszystkich pacjentów. Teraz przejdźmy do płuc. To narząd mocno atakowany przez CF, z czego wynika duża śmiertelność wśród naszych pacjentów. Mukowiscydoza była kiedyś chorobą dziecięcą, ponieważ tak niewielu dożywało dorosłości. Na szczęście to się zmieniło dzięki różnym możliwościom leczenia, Na szczęście to się zmieniło dzięki różnym możliwościom leczenia, ale pacjenci nadal borykają się z ciągłymi infekcjami płuc. W ich drogach oddechowych zalega gęsty śluz, który nie tylko zatrzymuje bakterie, ale także sprzyja ich wzrostowi. Dlatego osoby z CF przechodzą ciągle z jednego zapalenia płuc w następne, co bardzo nadwyręża organizm i może być przyczyną śmierci. Z tego powodu, wielu pacjentów z CF spędza około pół godziny dziennie w specjalnej kamizelce. Wygląda ona jak wielka kamizelka kuloodporna. Wygląda ona jak wielka kamizelka kuloodporna. Jest dość ciężka, odchodzą od niej specjalne przewody łączące ją z maszyną wyglądającą jak odkurzacz. Po włączeniu, zaczyna ona potrząsać osobą, która ma ją na sobie. Potrząsanie jest na tyle intensywne, że ciężko jest nawet mówić. Ale po co to robimy? W normalnych warunkach, nasze drogi oddechowe są stale oczyszczane przez rzęski, ale kiedy śluz jest zbyt gęsty to musimy im jakoś pomóc, żeby pozbyć się tej wydzieliny. Zapiszę to, potrząsanie. To raczej mało przyjemne, ale znam dzieci, które korzystają z takich kamizelek codziennie i to już dla nich rutyna. Zakładają ją, czytają książkę i po wszystkim. To bardzo pomaga oczyścić płuca ze śluzu, To bardzo pomaga oczyścić płuca ze śluzu, a dzięki temu zmniejszyć liczbę infekcji. Oprócz mechanicznego oczyszczania dróg oddechowych stosujemy również u nich leki przeciwzapalne, ponieważ układ oddechowy osób z mukowiscydozą właściwie cały czas objęty jest stanem zapalnym. Dzięki redukcji zapalenia możemy chociaż trochę ułatwić w nich przepływ powietrza i sprawić, by poczuli się lepiej. A w przypadku wystąpienia objawów kolejnego zapalenia płuc A w przypadku wystąpienia objawów kolejnego zapalenia płuc od razu podajemy antybiotyki (ABX), żeby jak najszybciej ograniczyć jego rozwój. żeby jak najszybciej ograniczyć jego rozwój. Niestety, pomimo leczenia płuca zostają bardzo mocno nadwyrężone przez CF i ostatecznie mogą być tak zniszczone, że konieczna jest transplantacja, która oczywiście niesie za sobą cały szereg możliwych komplikacji. Dlatego staramy się do tego nie doprowadzić poprzez codzienne leczenie i monitorowanie choroby. Teraz zajmijmy się skórą. Mówiłam już, że pacjenci z CF mają bardzo słony pot, bo jony chlorkowe nie zostają absorbowane, za nimi podążają jony sodu i w efekcie sól - NaCl, wydzielana jest na powierzchnię skóry. Niech to będzie ramię naszego pacjenta. Normalnie pot jest słonawy, bo nie cały NaCl ulega absorpcji, ale osoby z CF mają go na skórze znacznie więcej. A jak wiesz, w organizmie musi być utrzymywana równowaga pomiędzy Na, Cl i wodą. Z tego względu, pacjenci z mukowiscydozą muszą uzupełniać dietę o dużą ilość soli, żeby uzupełnić to, co tracą przez skórę. To są właśnie główne filary terapii mukowiscydozy. To są właśnie główne filary terapii mukowiscydozy. Oczywiście mogą pojawiać się różne komplikacje, z którymi też musimy sobie poradzić, ale najważniejsze jest zapewnienie pacjentom odpowiedniego odżywienia, tak dobrej funkcji płuc, jak to tylko u nich możliwe oraz utrzymanie równowagi elektrolitowej. Dzięki takiej codziennej terapii możliwe jest wydłużenie życia pacjentów chorych na mukowiscydozę.