Zespoły mielodysplastyczne — film z polskimi napisami

Zespoły mielodysplastyczne są jednym z tych zagadnień, które autorzy podręczników upychają zwykle gdzieś na marginesach rozdziałów o białaczce. I opisywane są zazwyczaj, jako stany przedbiałaczkowe, czyli schorzenia, z których rozwija się białaczka. Ale to nie do końca prawda, niekoniecznie musi tak być. Tym bardziej chciałabym poświęcić te parę minut na wytłumaczenie czym są zespoły mielodysplastyczne (MDS). na wytłumaczenie czym są zespoły mielodysplastyczne (MDS). Opowiem o zespołach mielodysplastycznych i zadecydujemy, czy można je nazwać stanem przedbiałaczkowym. Zacznijmy od rozszyfrowania nazwy. Zacznijmy od rozszyfrowania nazwy. Człon "myelo-" odnosi się do komórek mieloidalnych. Człon "myelo-" odnosi się do komórek mieloidalnych. Choroby te będą więc miały związek z krwinkami, płytkami, neutrofilami, bazofilami i eozynofilami. "Dysplastyczne", oznaczę to innym kolorem, słowo "dysplastyczny" pochodzi z greki, od wyrazu "dysplazja" i oznacza coś nienormalnego, nieprawidłowego. Chodzi więc o nieprawidłowe komórki mieloidalne. Ale wymaga to szerszego wyjaśnienia. Na czym polega ta nieprawidłowość? Przyjrzyjmy się jeszcze raz procesowi rozwoju krwinek. Nie raz już go analizowaliśmy, proces dojrzewania komórki macierzystej do wyspecjalizowanej krwinki. W przebiegu zespołu mielodysplastycznego niedojrzałe blasty nie wyglądają tak, jak powinny. niedojrzałe blasty nie wyglądają tak, jak powinny. Są dziwaczne, ale dlaczego? Ponieważ ich DNA uległo mutacji. W ich instrukcji obsługi pojawiła się mutacja. Na skutek tej mutacji, blasty nie tylko wyglądają dziwacznie, ale też nie działają normalnie. Mam przez to na myśli, że nie rozwijają się tak, jak normalne blasty, więc nie mogą przejść na kolejne etapy rozwoju. Zatrzymują się w stadium blasta. Skądś już to znamy, prawda? To pierwszy krok do rozwinięcia się białaczki. Jednak w przypadku MDS nie pojawia się drugi krok, konieczny do rozwoju białaczki. konieczny do rozwoju białaczki. Nie pojawia się ta druga mutacja, która odpowiada za niekontrolowane podziały komórki. W MDS tego nie ma, więc nie można ich nazwać nowotworami. To stany, w których obecne są nieprawidłowe blasty, To stany, w których obecne są nieprawidłowe blasty, nie mogące ulec dojrzewaniu, jakiemu ulegają prawidłowe komórki krwi. Komórka macierzysta hemopoezy produkuje takie nieprawidłowe blasty, nieulegające dojrzewaniu i choć produkuje ona równocześnie te zwyczajne, które rozwijają się normalnie do dojrzałych, wyspecjalizowanych krwinek, coś jest z nimi nie tak. Mają w sobie coś, czego nie potrafimy jeszcze wyjaśnić, Mają w sobie coś, czego nie potrafimy jeszcze wyjaśnić, co sprawia, że umierają za szybko, szybciej niż zwykłe dojrzałe krwinki. Z powodu tych dwóch rzeczy, tego, że krwinki mają krótszy czas przeżycia oraz tego, że część blastów nie ulega dojrzewaniu, w przebiegu zespołów mielodysplastycznych, głównym problemem jest to, szpik nie jest w stanie wyprodukować wystarczającej ilości komórek krwi. szpik nie jest w stanie wyprodukować wystarczającej ilości komórek krwi. Mamy więc do czynienia z ich niedoborem. Mamy więc do czynienia z ich niedoborem. Z niedoborem krwinek powstających w mielopoezie. Stąd biorą się objawy MDS. Stąd biorą się objawy MDS. Mówiliśmy już co nieco na temat objawów, jakie pojawiają się na skutek niedoboru czerwonych krwinek, płytek krwi oraz krwinek białych. Ci pacjenci potrzebują niestety wielokrotnych transfuzji krwi. Wymagają uzupełniania krwinek, których nie może wyprodukować ich szpik, żeby organizm mógł prawidłowo funkcjonować. żeby organizm mógł prawidłowo funkcjonować. Głównym problemem zespołów mielodysplastycznych jest zbyt mała ilość komórek, które powinny powstawać w linii mieloidalnej. Nie dziwi więc, że pacjenci z MDS mają bardzo podobne objawy do pacjentów z białaczką. Dokładnie tak jest. Choroby te mają bardzo podobny obraz kliniczny, więc kiedy trafia do nas pacjent, który je prezentuje należy jak najszybciej przeprowadzić odpowiednie badania. należy jak najszybciej przeprowadzić odpowiednie badania. Należy zlecić badania krwi, a następnie biopsję szpiku kostnego. Należy przyjrzeć się wnętrzu kości. Zostało mi mało miejsca na rysunek. Niech to będzie nasza jama szpikowa. Biopsja szpiku polega na przebiciu się igłą do wnętrza kości. Biopsja szpiku polega na przebiciu się igłą do wnętrza kości. Oto moja igła, całkiem spora. Za jej pomocą pobieramy z kości odrobinę szpiku i oceniamy go pod mikroskopem. Jak mówiłam, w prawidłowym szpiku kostnym blasty stanowią jedynie 2-3% komórek. blasty stanowią jedynie 2-3% komórek. Oznaczę je jako "B". Tak jest w prawidłowym szpiku kostnym. Tak jest w prawidłowym szpiku kostnym. W przebiegu białaczek jest ich znacznie więcej, bo białaczki to właśnie nowotwory z blastów, które dzielą się bardzo szybko i poza kontrolą organizmu. które dzielą się bardzo szybko i poza kontrolą organizmu. Więc w szpiku pacjentów z białaczką znajduje się całe mnóstwo blastów. Wg definicji stanowią one ponad 20% komórek szpiku. Narysowałam to tak, że wygląda jak jedynka. Okej, czyli w białaczce blasty stanowią więcej niż 20% komórek szpiku. Tak jest w białaczkach. Natomiast w zespołach mielodysplastycznych, blastów także będzie więcej niż być powinno, w porównaniu do komórek dojrzałych, bo te komórki zatrzymują się w rozwoju, nie przekształcają się w dojrzałe, wyspecjalizowane krwinki. nie przekształcają się w dojrzałe, wyspecjalizowane krwinki. Dlatego szpik zawiera dużą ilość niedojrzałych blastów. Dlatego szpik zawiera dużą ilość niedojrzałych blastów. Ale MDS to nie nowotwór, blasty nie ulegają niekontrolowanym podziałom, więc stanowią one nie więcej niż 20% komórek szpiku. więc stanowią one nie więcej niż 20% komórek szpiku. Jest ich mniej niż 20%, ale więcej niż 2-3%. A zatem więcej niż fizjologicznie, ale mniej niż w białaczce. Tak to wygląda w zespole mielodysplastycznym. Chciałabym wrócić jeszcze do zagadnienia etiologii MDS, Chciałabym wrócić jeszcze do zagadnienia etiologii MDS, do tej mutacji genetycznej, która hamuje dojrzewanie komórek i jest niezbędna także do pojawienia się białaczki. i jest niezbędna także do pojawienia się białaczki. Pierwszy krok jest już za nami, więc wydawałoby się, że niewiele trzeba, aby doszło do kolejnej mutacji, która popchnęłaby komórkę do niepohamowanych podziałów i rozwoju białaczki. Pojawiłaby się wtedy białaczka szpikowa, prawda? A z racji tego, że są to bardzo niedojrzałe komórki, to byłaby to ostra białaczka szpikowa. Właśnie dlatego zespoły mielodysplastyczne opisywane są często jako stan przedbiałaczkowy. Bo jest już obecna jedna z mutacji prowadzących do białaczki. Wystarczy, że pojawi się jeszcze ta druga i zespół mielodysplastyczny przerodzi się w ostra białaczkę szpikową. i zespół mielodysplastyczny przerodzi się w ostra białaczkę szpikową. Całe szczęście, to zdarza się znacznie rzadziej niż można by było sobie wyobrazić. Powiedziałabym, że wręcz dość rzadko. Większość pacjentów z zespołem mielodysplastycznym przeżywa całe życie i nie nabywa tej drugiej mutacji, która doprowadziłaby do rozwoju białaczki.